Легенева гіпертензія - що регламентує новий наказ

Легенева гіпертензія (ЛГ) — це тяжке прогресуюче захворювання, що характеризується стійким підвищенням тиску в легеневому судинному руслі, збільшенням легеневого судинного опору, перевантаженням правого шлуночка та поступовим розвитком правошлуночкової серцевої недостатності. Незважаючи на те, що ЛГ належить до орфанних (рідкісних) захворювань, саме пацієнти з цією патологією нерідко потребують екстреної медичної допомоги у зв'язку з гострою декомпенсацією кровообігу, тяжкою гіпоксемією, аритміями або синкопальними станами.

Для працівників екстреної медичної допомоги легенева гіпертензія є одним із найбільш складних кардіопульмональних синдромів. Помилки у веденні таких пацієнтів можуть швидко призвести до розвитку гострої правошлуночкової недостатності, кардіогенного шоку та раптової смерті. Саме тому на догоспітальному етапі основним завданням є не лікування самої легеневої гіпертензії, а:

► раннє розпізнавання декомпенсації;

► підтримання адекватної оксигенації;

► стабілізація гемодинаміки;

► максимально швидке транспортування до спеціалізованого стаціонару.

Клінічна картина

Однією з головних особливостей легеневої гіпертензії є неспецифічність початкових симптомів. На ранніх стадіях захворювання пацієнти можуть роками лікуватися від бронхіальної астми, хронічного бронхіту, ішемічної хвороби серця чи тривожних розладів, тоді як справжньою причиною їхніх скарг є поступове підвищення тиску в легеневій артерії.

Початковим симптомом є прогресуюча задишка при фізичному навантаженні. Згодом вона виникає навіть під час незначної активності, а при тяжкому перебігу — у стані спокою. Характерно, що інтенсивність задишки не завжди відповідає даним аускультації легень: дихання може залишатися відносно чистим, без значної кількості хрипів.

Другим за частотою симптомом є швидка втомлюваність. Вона обумовлена зниженням серцевого викиду та недостатнім кровопостачанням скелетних м'язів. Пацієнтам стає важко переносити фізичні навантаження: пройти звичну відстань або піднятися сходами.

У міру прогресування захворювання з'являються запаморочення та непритомність. Синкопальні стани особливо небезпечні, оскільки свідчать про критичне зниження серцевого викиду і є одним із маркерів високого ризику смерті.

Досить часто виникає біль або дискомфорт за грудниною. Він пов'язаний не з атеросклеротичним ураженням коронарних артерій, а з ішемією гіпертрофованого правого шлуночка через його перевантаження.

Пізніми проявами захворювання є периферичні набряки, збільшення печінки, асцит, набухання шийних вен, холодні кінцівки, акроціаноз та ознаки системного венозного застою, які свідчать про розвиток правошлуночкової недостатності.

Ознаки гострої декомпенсації

Саме розвиток гострої декомпенсації найчастіше стає причиною виклику бригади екстреної медичної допомоги.

Пацієнтів турбує:

 різке посилення задишки;

 тахіпное;

 виражена гіпоксемія;

 тахікардія;

 падіння артеріального тиску;

 повторні знепритомнення;

 порушення свідомості;

 поява холодного липкого поту;

 швидке наростання периферичних набряків.

Особливу увагу необхідно приділяти ознакам правошлуночкової недостатності. Вони включають набухання шийних вен, збільшення печінки, периферичні набряки, акроціаноз, похолодання кінцівок та олігурію. При їх поєднанні з артеріальною гіпотензією необхідно розцінювати стан як потенційно критичний.

Причинами гострої декомпенсації можуть бути інфекція, пневмонія, ТЕЛА, порушення серцевого ритму, гострий коронарний синдром, вагітність, кровотеча, припинення специфічної терапії легеневої гіпертензії або значне фізичне навантаження.

Діагностика на догоспітальному етапі

Обстеження пацієнта повинно проводитися відповідно до алгоритму ABCDE із безперервною оцінкою життєво важливих функцій:

► рівень свідомості

► прохідність дихальних шляхів

► частоту та ефективність дихання

► наявність ціанозу

► частоту серцевих скорочень

► артеріальний тиск

► температуру шкіри

► ознаки периферичної перфузії.

Пульсоксиметрія є обов'язковою. Однак слід пам'ятати, що нормальна сатурація не виключає тяжкої легеневої гіпертензії. Значно більше значення має комплексна оцінка клінічного стану, особливо при ознаках низького серцевого викиду.

Обов'язковим методом дослідження є реєстрація ЕКГ. Для легеневої гіпертензії характерними можуть бути:

 відхилення електричної осі серця вправо

 ознаки перевантаження або гіпертрофії правого шлуночка

 високі загострені зубці P у II відведенні (P-pulmonale)

 блокада правої ніжки пучка Гіса

 суправентрикулярні чи шлуночкові порушення ритму.

Водночас нормальна електрокардіограма не виключає наявності захворювання.

Пам’ятайте, що основним завданням медичного працівника, який першим контактує з пацієнтом на догоспітальному етапі, є не встановлення точного гемодинамічного варіанта легеневої гіпертензії, а своєчасне розпізнавання правошлуночкової недостатності, підтримання життєво важливих функцій та попередження розвитку кардіогенного шоку.

Найбільшу небезпеку становлять:

► артеріальна гіпотензія

► порушення свідомості

► ознаки тканинної гіпоперфузії

► наростання ціанозу

► виражена тахікардія

► зниження діурезу.

Сукупність цих симптомів свідчить про гостру правошлуночкову недостатність із критичним зменшенням серцевого викиду.

Важливо також виявити причину декомпенсації. Найчастіше нею стають інфекційні захворювання, ТЕЛА, порушення серцевого ритму, гострий коронарний синдром, тяжка анемія, припинення прийому специфічної терапії легеневої гіпертензії або прогресування основного захворювання. Виявлення тригерного фактора суттєво впливає на подальшу тактику лікування.

Алгоритм допомоги на догоспітальному етапі

Оксигенотерапія

Гіпоксемія є одним із головних факторів, що посилює вазоконстрикцію легеневих судин і це посилює навантаження на правий шлуночок. Тому оксигенотерапію слід розпочинати якомога раніше при наявності клінічних ознак дихальної недостатності або зниження сатурації кисню.

Кисень призначають індивідуально, титруючи його подачу до досягнення адекватної оксигенації без розвитку гіпероксії. У більшості пацієнтів достатньо використання назальної канюлі або лицьової маски. Якщо дихальна недостатність прогресує, необхідно розглянути застосування неінвазивної вентиляції легень за відсутності протипоказань.

Водночас інтубація трахеї у пацієнтів із тяжкою легеневою гіпертензією є процедурою дуже високого ризику. Індукція анестезії, позитивний тиск наприкінці видиху та штучна вентиляція можуть різко зменшити венозне повернення, погіршити функцію правого шлуночка і призвести до зупинки кровообігу. Саме тому інтубація повинна виконуватися лише за абсолютними показаннями досвідченими фахівцями після максимальної стабілізації гемодинаміки.

Особливості інфузійної терапії

Однією з найбільш поширених помилок на догоспітальному етапі є агресивне внутрішньовенне введення великих об'ємів кристалоїдів.

При правошлуночковій недостатності перевантаження рідиною ще більше розтягує правий шлуночок, посилює трикуспідальну регургітацію, зміщує міжшлуночкову перегородку вліво та погіршує наповнення лівого шлуночка. У результаті серцевий викид не збільшується, а навпаки — зменшується.

Тому інфузійна терапія повинна бути максимально обережною. Невеликі болюси можуть бути виправдані лише за наявності очевидних ознак гіповолемії. У пацієнтів із периферичними набряками, набуханням шийних вен та застійною правошлуночковою недостатністю додаткове введення значних об'ємів рідини протипоказане.

Підтримка гемодинаміки

Якщо на фоні оптимальної оксигенації зберігається артеріальна гіпотензія, можуть знадобитися вазопресорні та інотропні препарати. Їх основною метою є підтримання системного артеріального тиску, покращення перфузії правого шлуночка та збільшення серцевого викиду.

Слід уникати препаратів, що викликають значну системну вазодилатацію або пригнічують скоротливість міокарда, оскільки вони здатні швидко погіршити перебіг правошлуночкової недостатності.

Слід бути уважними з пацієнтами, які вже отримують специфічну терапію легеневої артеріальної гіпертензії (простаноїди, інгібітори фосфодіестерази-5, антагоністи рецепторів ендотеліну). Без крайньої необхідності не можна самостійно припиняти або відключати інфузію цих препаратів, оскільки це може спричинити різке погіршення стану.

Моніторинг та транспортування

Під час транспортування необхідний постійний моніторинг ЕКГ, сатурації кисню, артеріального тиску та частоти серцевих скорочень.

Пацієнта доцільно транспортувати у напівсидячому положенні, якщо цьому не перешкоджає гемодинамічна нестабільність. Будь-які фізичні навантаження необхідно максимально обмежити, оскільки навіть короткочасна ходьба може спровокувати різке падіння серцевого викиду.

Пацієнта госпіталізують до закладу охорони здоров'я, де є можливість проведення ехокардіографії, інтенсивної терапії, катетеризації правих відділів серця та досвід лікування пацієнтів із легеневою гіпертензією.

Підсумуємо

1. Будь-яке раптове посилення задишки у пацієнта з легеневою гіпертензією слід розцінювати як потенційно життєво небезпечний стан.

2. Основною причиною критичного погіршення стану пацієнта є гостра правошлуночкова недостатність.

3. Первинну оцінку завжди необхідно проводити за алгоритмом ABCDE із безперервним моніторингом життєвих показників.

4. Оксигенотерапію необхідно розпочинати якомога раніше, уникаючи тривалої гіпоксемії, яка підсилює легеневу вазоконстрикцію.

5. Великі об'єми інфузійних розчинів можуть погіршити функцію правого шлуночка і повинні застосовуватися лише за чіткими показами.

6. Інтубація трахеї у пацієнтів із тяжкою легеневою гіпертензією є процедурою дуже високого ризику і повинна виконуватися лише за абсолютними показаннями.

7. Не можна самовільно припиняти специфічну терапію легеневої артеріальної гіпертензії, особливо безперервні інфузії простациклінів.

8. Необхідно активно шукати причину декомпенсації (аритмія, інфекція, тромбоемболія легеневої артерії, кровотеча, гострий коронарний синдром), оскільки її усунення визначає подальший прогноз.

9. Під час транспортування необхідний безперервний моніторинг ЕКГ, артеріального тиску, частоти серцевих скорочень та сатурації кисню.

10. Пацієнтів з декомпенсованою легеневою гіпертензією необхідно якнайшвидше доставити до спеціалізованого центру, який має можливості інтенсивної терапії та досвід лікування цього захворювання.